조혈계 암이란?

• 말초혈액 도말 사진

  전백혈병, 악성 림프종, 다발성 골수종 등의 피속에 있는 세포에서 발생하는 암으로, 뼈 속에서 피를 만드는 공장역할을 하는 골수 안에 있는 '조혈모세포'와, 골수에서 만들어져 인체의 여러 곳에서 증식하는 '림프혈액계세포' 들에서 생기는 암을 모두 포함한다. 백혈병은 크게 급성 골수성 백혈병, 급성 림프구성 백혈병, 만성 골수성 백혈병으로 구분하며 임상적 특성이나 암으로 변하는 세포의 종류가 각각 다르다. 악성 림프종은 호즈킨 림프종과 비호즈킨 림프종으로 나눈다. 다발성 골수종은 골수에서 만들어지는 형질세포가 암으로 변한 뒤 인체의 여러 곳을 침범하여 증식함으로써 그 장기를 파괴하며 비정상적인 면역 글로부린을 생산하는 질환이다.

조혈계암의 원인

백혈병과 다발성 골수종의 경우 아직도 확실하지 않은 경우가 대부분이지만 원자폭탄 피해자나, 사고로 핵방사능에 오염된 경우 발생빈도가 현저히 높으면 벤젠, 톨루엔 등 발암 화학물질을 취급하는 경우와 몇 가지 바이러스 감염 등의 합병증으로 유발된다는 사실이 알려져 있다. 기타 선천성인 유전자 이상을 가지고 잇는 어린이에게 발생되는 경우와 암 치료를 위해 항암제를 사용한 뒤에 생기는 이차성 백혈병 등이 소개되어 있다. 악성 림프종 역시 방사선노출, 직업성 관련, 농약, 각종 바이러스(EBV, HIV, HHV-6등) 감염과 관련하여 발생한다고 하나 뚜렷하지 않다.

조혈계암의 발생빈도

조혈계 암의 발생빈도는 대체로 서양에 비해 낮은 편이며, 특히 만성 림프구성 백혈병과 호즈킨 림프종의 발생이 서양과 비교하여 훨씬 낮은 차이점이 있다.

조혈계암의 증상

백혈병은 대체로 빈혈, 백혈구 증가, 혈소판 감소와 같은 혈액의 이상 소견과 잇몸출혈, 코피와 같은 출혈이나 혹은 사지에 생기는 점상 출혈과 같은 출혈경향, 감염 등의 합병증을 동반하며 림프절이 커지거나 간, 비종대를 초래하기도 한다. 악성 림프종은 발열, 피로감, 체중감소 등 일반증세와 더불어 전신 림프절이 통증 없이 커지는 현상을 볼 수 있다. 다발성 골수종에 걸린 사람은 이유 없이 피로하거나, 기운이 빠지고, 구역질이 나거나, 소변량의 증가, 반복된 감염, 골절 등을 호소한다.

조혈계암의 진단

백혈병은 환자의 임상 증상과 진찰 시 발견되는 이상 소견, 간단한 말초혈액 도말검사 및 비교적 손쉬운 골수검사 등에서 나타나는 형태학적 변화, 염색체 이상 및 백혈병 유전자 표지자 유무, 세포면역 표현형 소견, 백혈병세포에 대한 특이 유전자의 분자생물화확적 정밀 검사, 인간유전자지도 및 DNA칩 검사 등 첨단의 진단법 들이 이용되고 있다. 악성 림프종도 병리 조직검사와 병기결정을 위한 CT촬영 등이 진단에 사용되고 다발성 골수종은 병기결정을 위한 전신 엑스선 검사, 혈액과 소변 전기영동 검사 등이 필요하다.

치료 및 경과(예후)

• 동종 조혈모세포(골수) 이식과정

  판단하기 위해 참조하는 여러 가지 임상지표)에 따라 매우 큰 차이가 있다. 급성과 만성 백혈병 모두 양호한 예후군에 속할 경우에는 최고 70～80까지의 무병 생존율(이식 성공률)이 보고되어 있다. 소아에서 발생하는 급성 림프구성 백혈병을 포함한 몇가지 백혈병은 항암제 치료만으로도 완치가가능하다. 그러나 만성 백혈병은 항암제 치료만으로는 완치되기 어렵다. 최근 치료에 도움을 주고 있는 글리벡과 같은 신약의 개발로 만성 골수성 백혈병 환자들의 수명이 훨씬 연장될 것으로 기대된다. 하지만 현재까지 가장 치료성적이 양호한 방법은 동종 조혈모세포(과거에는 골수)이식 법이다. 형제, 부모-자식, 친 혈족, 타인시아에 적응증에 따라 다양한 이식법이 시행되고 있다. 다발성 골수종은 질환의 진행속도가 완만하고 현재까지는 화학치료는 잘되나 완치율은 아직 낮은 편이다. (병기에 따라 차이가 있으나 대개 20～40% 정도).

최근에는 적극적인 치료법으로 자가 조혈모세포 이식에 이은 동종 이식법이 도입되어 상당히 고무적인 치료성적을 보고하고 있다. 악성 림프종은 병기결정에 따른 적극적이 화학요법과 최근 개발된 단클론 항체요법, 면역치료법, 철저한 치료계획에 따른 고용량 화학요법에 이은 자가 조혈모세포이식법이 많이 사용되며 질환상태에 따라서는 항암제를 많이 쓰지 않으면서 동종의 골수를 투여하는 약화된 동종이식요법 등이 도입되어, 60～80%의 완전 반응률과 50%전후의 장기 생존율을 보고하고 있다.

※이 자료의 일부는 한국AIDS 의료정보시스템의 자료를 발췌한 것입니다.